Фібросаркома м'яких тканин: можливі причини, рання діагностика, симптоми з фото, стадії, лікування, поради онкологів
Опубликованно 17.09.2018 07:54
Фібросаркома м'яких тканин є злоякісною пухлиною, основою для якої служить кістковий матеріал. Пухлина розвивається в товщі м'язів і може дуже довго протікати без певних симптомів. Це захворювання зустрічається у молодих людей, а крім того, у дітей (така аудиторія складає близько п'ятдесяти відсотків випадків з усіх пухлин м'яких тканин).
Серед літніх зустрічається рідко. В основному така пухлина атакує нижні кінцівки. Виникаючи в м'язах, під шаром жиру і у зв'язках, освіта може довго бути невидимим. Фібросарком м'яких тканин, незважаючи на те, що вона є онкологічним захворюванням, не вважають раковою пухлиною, так як вона утворюється зі сполучних тканин, а рак – з епітеліальних. Розглянемо далі детальніше, що таке фібросаркома, з'ясуємо, з яких причин вона формується і як її лікувати. Що ми знаємо про фибросаркомах?
Таке явище, як фібросаркома м'яких тканин, відноситься до злоякісних патологічних новоутворень. Як правило, основа такої пухлини утворюється незрілої сполучної тканиною. Основну масу хворих з подібною неоплазією складають молоді люди і діти. Що стосується зрілого та похилого віку, то таке захворювання у цієї категорії людей діагностують виключно рідко. Найбільшу частоту випадків появи фибросаркомы виявляють у віці до п'яти років. В цей період на частку патології доводиться мало не половина всіх новоутворень м'яких тканин. Ураження кінцівок
Зазвичай така пухлина у людей вражає кінцівки. Варто підкреслити, що ноги, як правило, страждають найчастіше. Пухлина, яка виникає у кінцівках, зазвичай розташовується в товщі зв'язок, м'язів і жирового шару, тому дуже довгий час може залишатися непоміченою. Можливі й інші локалізації фибросарком м'яких тканин, зокрема, в районі заочеревинного простору. Така форма патології вельми небезпечна, так як існують певні складнощі в проведенні діагностики, а безпосередньо хірургічні маніпуляції можуть стати дуже травматичними і навіть нездійсненними через залучення внутрішніх органів.
Нерідко пухлина м'якої тканини називають раком, але це не зовсім правильно. Як загальновідомо, рак відрізняється епітеліальних походженням, а фибросаркомы соединительнотканным, тому таку пухлину неправомірно називати «рак ноги», «рак м'язи» і тому подібне.
Варто відзначити, що фибросаркомы м'яких тканин здатні до поширення не тільки по лімфатичних судинах, але також і по кровоносних, правда, гематогенний шлях, мабуть, є переважним. Неопластические вторинні вузли можуть бути виявлені в легенях, в печінці та кістках. Вростання пухлини в навколишню тканину може супроводжуватися її руйнуванням, а крім того, пошкодженням нервів і судин і впровадженням в кістку. Далі з'ясуємо, які причини появи цієї небезпечної патології.
Причини утворення
З яких причин розвивається фібросаркома м'яких тканин (на фото), все ще невідомо. Існує версія про те, що спровокувати виникнення такої пухлини здатні хромосомні мутації, які дають збій в утробі матері. З цих причин пухлина здатна з'явитися у дитини.
У дорослої фібросаркома з'являється в результаті неодноразового опромінення іонізуючими і рентгенівськими променями (наприклад, при лікуванні іншого онкологічного захворювання). Причому часовий інтервал від опромінення до появи фибросаркомы може скласти п'ятнадцять років. Також докторами не виключається версія про те, що на розвиток цього захворювання можуть впливати травми і сильні удари. Або ж вони запускають процеси росту вже наявної сполучнотканинної пухлини. Види патології
Фото фибросаркомы м'яких тканин є у великій кількості.
Пухлини поділяють на два основних типи: Високодиференційований вигляд. Низькодиференційований вигляд.
Високодиференційовані фибросаркомы відрізняються низьким ступенем злоякісності, а крім того, більш слабким зростанням порівняно з низкодифференцированными. Клітини її, які оточені колагеновим волокном, схожі на здорові тканини. Такі пухлини не надають особливого впливу на організм, а разом з тим і не дають метастази в сусідню структуру.
Низкодифференцированные фибросаркомы виступають більш агресивними формами захворювання. Клітини даної пухлини можуть різко відрізнятися від здорових, а разом з тим і швидко ростуть. Саме тому така пухлина стрімко збільшується в розмірах і метастазує в інші тканини.
Нижче на фото - фібросаркома м'яких тканин. Її клітини здатні поширюватися по організму по лімфатичних і кровоносних судинах. Найчастіше зустрічається гематогенний шлях поширення. Переважно метастази потрапляють в печінку, в кісткову структуру і в легені. Метастазируя в сусідню тканини і органи, фибросаркомы призводять до їх руйнування, а також вростають в кістки, пошкоджуючи нервові волокна з судинами.
Зустрічаються наступні види: Поява фибромиксоидной саркоми може зустрічатися у людей в зрілому віці. При цьому можуть вражатися кістки плечі, тулуб, стегно і гомілку. У фибросаркомы м'яких тканин стегна, наприклад, низька ступінь злоякісності. Виникнення дерматофибросаркомы виступає рідкісним видом захворювання. Така освіта може розвиватися в сполучної тканини і розташовується на шкірної поверхні. Воно також називається пухлиною Дарині. Поява нейрофибросаркомы є небезпечною формою захворювання, яке розвивається навколо нервового волокна. У п'ятдесяти відсотках випадків може зустрічатися у людей з хворобою під назвою нейрофіброматоз. Миксоидные фіброми виступають рідкісною формою захворювання, яке вражає хрящі. Освіта вважають доброякісним, воно становить близько одного відсотка від усіх кісткових новоутворень. Інфантильні фибросаркомы є злоякісним утворенням, що зустрічається у немовлят і дітей до п'яти років. Воно може відрізнятися агресивним зростанням, а крім того, досить високою злоякісністю. Патологія зазвичай вражає кінцівки, але, крім того, може зустрічатись на шиї та голові. Фибросаркомы яєчника вважаються рідкісною формою онкології, становить близько чотирьох відсотків.
Фото фибросаркомы м'яких тканин на початковій стадії цікавлять багатьох. Симптоми захворювання
Прояв фибросаркомы багато в чому залежить від місця її локалізації, розміру, злоякісності новоутворення. Високодиференційовані пухлини довгий час можуть не давати про себе знати, їх виявляють випадково під час обстеження пацієнта на інші захворювання. Хворий звертається до лікаря тоді, коли освіта вже досягає великих розмірів. Високодиференційовані фибросаркомы можуть протікати безсимптомно до п'ятнадцяти років, а низкодифференцированные проявляються вже протягом перших дванадцяти місяців з моменту утворення. Деколи фібросарком (на фото вище) виявляють раніше з причини виниклого в результаті здавлювання нервових закінчень і кісткової деформації больового синдрому.
Над поверхнею виникла пухлини шкірні покриви не змінюються. Лише на тлі зростаючої форми фибросаркомы може спостерігатися витончення поряд із посинінням шкіри в районі локалізації новоутворення. Не виключено утворення венозної сітки. Фібросаркома при пальпації плутається з доброякісним утворенням, так як вона має властивість утворювати круглу капсулу з рівною кордоном.
Фибросаркомы невеликих розмірів здатні зміщуватися під час промацування, але коли новоутворення стає більше в розмірі, зрушити його дуже важко через вростання в кісткові тканини. Больовий синдром виникає на тлі здавлення нервового волокна і судин. На тлі впровадження пухлини кістка біль стає нестерпним і набуває хронічного характеру.
Симптоми фибросаркомы дуже неприємні. Збільшуючись в розмірі, що вона впливає на загальне самопочуття хворого. Може спостерігатися різке зниження маси тіла поряд з анемією і підвищеною температурою. Таким чином, організм у людини виснажується, втрачаючи сили з причини того, що пухлина поглинає поживні речовини і енергію. Продуктами діяльності клітин пухлини організм швидко отруюється, виникає лихоманка, яка носить постійний характер. Хворі погано себе почувають з-за сильної болі і обмеження рухливості. Це здатне приводити до депресії.
Фибросаркомы на термінальному етапі метастазують в інші структури, наприклад в печінку та легені. З'являється біль у животі поряд із задишкою та кашлем з кровохарканням.
Який прогноз при фибросаркоме м'яких тканин, розповімо нижче. Проведення діагностики
У зв'язку з тим, що ця патологія тривалий час протікає у пацієнтів в прихованій формі, сімдесят відсотків хворих звертаються за медичною допомогою на останній стадії хвороби. При наявності найменшої підозри на наявність фибросаркомы пацієнт для первинного діагностування спрямовується на рентген і ультразвукове дослідження. Це дає можливість з'ясувати, де саме розташовується пухлина, якими розмірами вона володіє.
В цілях виявлення вторинних метастазів проводиться рентгенографія грудини, ультразвукове дослідження черевного району та сцинтиграфія скелета в цілому. Біохімічний аналіз проводять для оцінки загального стану хворого і, дивлячись на це, приймають рішення про те, чи проводити операцію, спрямовану на видалення онкологічного захворювання. Методом кінцевого діагностування є біопсія. У рамках цієї процедури здійснюють забір частини освіти для виконання гістологічного аналізу.
Всього розрізняється два види біопсії: Проведення пункційної біопсії виконується за допомогою ін'єкції особливої голкою, за допомогою якої забирають пунктат (тобто вміст новоутворення). Виконання відкритої біопсії здійснюють операційним шляхом. Дана методика дає більш точні результати, але є небезпечною через можливе активації росту пухлини. Лікування патології
Методика лікування фибросаркомы підбирається лікарем в залежності від району положення, розміру, стадії хвороби та загального самопочуття хворого. Сучасною медициною пропонуються наступні методики: Виконання хірургічного видалення дозволяє повністю ізсікати новоутворення. Така методика лікування найбільш ефективна при видаленні высокодифференцированной фибросаркомы. У тому випадку, якщо пухлина відрізняється високим ступенем злоякісності, на додаток до операції призначають курс променевої терапії або проведення хіміотерапії. Променеве лікування проводять у форматі брахітерапії або дистанційного впливу допомогою променів. У район локалізації пухлини вводиться особливий компонент, який підсилює дію променів на фібросарком. За допомогою променевої терапії стає можливим видалення тієї частини новоутворення, яку не вдається усунути за допомогою оперативного втручання (подібне часто практикують при видаленні высокодифференцированной пухлини). Опромінення застосовують також в якості самостійного способу терапії в тому випадку, якщо стан здоров'я пацієнтів не дозволяє видаляти освіту з допомогою альтернативних методів. Проведення лікування за допомогою медикаментів, а саме за допомогою хіміотерапії. Лікарі в цьому випадку застосовують сильнодіючі ліки у вигляді «Цисплатину», «Циклофосфану», «Доксорубіцину» і «Вінкристину». Препарат підбирають індивідуально залежно від розміру, самопочуття пацієнта і будови пухлини. Неоад'ювантна та ад'ювантна хіміотерапія
Розрізняється неоад'ювантна та ад'ювантна хіміотерапія. Першу застосовують до хірургічного втручання з метою зменшення розмірів освіти і усунення метастазів. Це дає змогу полегшувати видалення освіти під час оперативного втручання. Другий вид хіміотерапії застосовується безпосередньо після операції видалення можливо решти частинок пухлинного освіти.
По завершенні терапії доктор продовжує спостерігати пацієнта ще досить тривалий час. У перші три роки пацієнтам потрібно відвідувати онколога кожні три місяці, а далі раз у рік або на півроку. Стадії фибросаркомы
Виділяють наступні стадії даного захворювання: На початковому етапі розміри пухлини можуть коливатися в межах одного-двох сантиметрів. В залежності від її положення первинні ознаки можуть відрізнятися. Фібросаркома м'яких тканин на початковій стадії (на фото) може розташовуватися в слизових оболонках або в районі підслизового шару у формі маленького сайту. При цьому вузол, як правило, не виходить за межу фасциального футляра. На даній стадії хвороба може протікати без будь-якої симптоматики з повною відсутністю метастазів. Проведення діагностики на ранній стадії сприяє позитивним результатам лікування. Основною ознакою другого етапу вважається поразка органів. В рамках оперативного втручання існує необхідність в отриманні тканини. Прогноз цій стадії вже набагато гірше, правда, частота рецидивів вкрай рідкісна. На цій стадії пухлина вже помітна, вона починає проникати через всі шари і шкіру в тому числі. Фібросарком м'яких тканин на цьому етапі характеризує проростання фасциального новоутворення, пухлина в даному випадку досягає трьох або навіть п'яти сантиметрів. На третій стадії фибросаркомы в організмі хворого виникають новоутворення безпосередньо вже на сусідніх органах. Додатково до цього може відзначатися виникнення регіонарних метастазів, які стають помітними в лімфатичних вузлах. Метастази накопичуються в різних лімфовузлах. Пухлина м'якої тканини, як правило, порушує функції органів, деформуючи їх. Розміри новоутворення на цьому етапі вже досягають десяти сантиметрів, а метастази активно потрапляють в регіонарні лімфовузли, що супроводжується гострими і інтенсивними больовими відчуттями. Прогноз для хворого, у якого патологія перейшла на третю стадію, вельми невтішний. Лікування в даному випадку буде полягати в хірургічному втручанні. Захворювання здатне рецидивувати. Пухлина на останньої (четвертої стадії) досягає величезних розмірів. На цьому етапі, як правило, утворюється пухлинний конгломерат, що відбувається внаслідок здавлювання і його проникнення в сусідні органи. Нерідко можуть викликатися при цьому сильні кровотечі. Метастази діагностують у регіонарних лімфовузлах, також можуть з'являтися ознаки вторинного раку. Можуть бути виявлені метастази в печінці, легенях і у будь-яких інших віддалених органах. Відмінність цього етапу від третьої стадії полягає в тому, що стає більш вираженим зовнішній прояв патології поряд з наявністю метастазів у різних органах.
Прогноз: скільки можна прожити?
За умови локалізації в районі кінцівок высокодифференцированной фибросаркомы прогноз, швидше за все, буде сприятливим. Звичайно, у разі виявлення її на початковій стадії. Набагато гірше справа йде в тому випадку, якщо пухлина виявляється занадто пізно, коли вона вже встигла дати метастази в різні органи. Варто також зазначити, що на запущених стадіях незалежно від положення патологічного освіти (будь то фібросаркома м'яких тканин шиї, стегна або черевного простору) прогноз буде невтішним. Автор: Смирнова Олександра 31 Липня, 2018
Категория: Здоровье