Змішане захворювання сполучної тканини: симптоми, причини і лікування

Опубликованно 10.09.2018 16:50

Змішане захворювання сполучної тканини є досить рідкісною патологією. Клінічна картина хвороби характеризується поєднанням ознак різних коллагенозных хвороб. Ця патологія інакше називається синдромом Шарпа. Найчастіше такий симптомокомплекс наголошується в пубертатному періоді і у пацієнтів середнього віку. В запущеній формі патологія може призвести до тяжких і небезпечних для життя наслідків. У статті ми докладно розглянемо симптоми і лікування змішаного захворювання сполучної тканини. Що це таке

У минулому цю патологію було дуже складно діагностувати. Адже ознаки синдрому Шарпа нагадують прояви різноманітних ревматичних недуг. Лише відносно недавно це захворювання було описано, як окреме аутоімунне порушення.

При змішаному захворювання сполучної тканини (СЗСТ) у пацієнта відзначаються окремі ознаки різних ревматичних патологій: системної червоної вовчака; дерматоміозиту; склеродермії; ревматоїдного артриту; поліміозиту.

У пацієнта не обов'язково спостерігається повна клінічна картина всіх перерахованих вище хвороб. Зазвичай спостерігаються кілька симптомів, характерних для різних аутоімунних патологій. Код за МКХ

По МКБ-10 змішане захворювання сполучної тканини виділяється в окрему групу патологій під шифром М35 ("Інші захворювання сполучної тканини"). Повний код СЗСТ - М35.1. У цю групу включені перехресні ревматичні синдроми. Слово "перехресні" означає, що при даній патології відзначаються ознаки різних хвороб сполучної тканини (колагенозів). Причини

В даний час не з'ясовано точні причини синдрому Шарпа. Змішане захворювання сполучної тканини носить аутоімунний характер. Це означає, що імунітет людини з невстановлених причин починає атакувати власні здорові клітини.

Що може спровокувати такий збій у роботі захисних сил організму? Медики припускають, що вплинути на роботу імунітету може тривалий прийом деяких лікарських препаратів. Велику роль у виникненні аутоімунних реакцій відіграють гормональні порушення та вікова перебудова ендокринної системи. З цієї причини СЗСТ нерідко наголошується у підлітків та у жінок в період клімаксу.

Негативний емоційний фон теж може позначитися на роботі імунної системи. Психосоматика змішаного захворювання сполучної тканини пов'язана з серйозними стресами. Ця патологія частіше зустрічається у людей, схильним до депресій, а також у хворих неврозами і психозами.

Синдром Шарпа зазвичай відзначається у людей, які мають спадкову схильність до ревматичних хвороб. Вплив несприятливих факторів є лише спусковим механізмом для виникнення аутоімунних уражень. Симптоматика

Змішане захворювання сполучної тканини протікає в хронічній формі і без лікування поступово прогресує. Ця патологія є системною, вона вражає не тільки шкіру і суглоби, але і весь організм.

Дуже часто початковим ознакою захворювання стає порушення циркуляції крові в пальцях рук і ніг. Це нагадує прояви синдрому Рейно. Із-за спазму судин у людини бліднуть і стають холодними пальці рук і ніг. Потім шкіра на кистях і ступнях набуває синюватий відтінок. Похолодання кінцівок супроводжується вираженим больовим синдромом. Такі спазми судин можуть виникати за кілька років до розвитку інших ознак хвороби.

У більшості пацієнтів виникають болі в суглобах. Пальці рук сильно набрякають, рухи стають болючими. Відзначається слабкість м'язів. З-за болю і набряклості пацієнту стає важко згинати пальці і утримувати в руках різні предмети. Це схоже на початкові прояви ревматоїдного артриту або системної червоної вовчака. Однак при цьому дуже рідко виникає деформація кісток. Надалі в патологічний процес залучаються і інші суглобові зчленування, найчастіше коліна та лікті.

Надалі у людини виникають червоні і білі плями на шкірі, особливо в області кистей і обличчя. Промацуються ущільнені ділянки м'язів, як при системній склеродермії. Шкірні покриви товщають, у рідкісних випадках з'являються виразки на епідермісі.

У пацієнта поступово погіршується самопочуття. Біль у суглобах і шкірні висипання супроводжуються наступною симптоматикою: загальною слабістю; відчуттям скутості в суглобах після нічного сну; підвищеною чутливістю до ультрафіолету; пересиханням слизової рота і утрудненням ковтання; випаданням волосся; безпричинним зниженням ваги при нормальному харчуванні; підвищенням температури; збільшенням лімфовузлів.

У запущених випадках патологічний процес поширюється на нирки і легені. Виникає гломерулонефрит, підвищується вміст протеїну в сечі. Пацієнти скаржаться на біль в грудях і утруднення дихання. Можливі ускладнення

Змішане захворювання сполучної тканини є досить небезпечною патологією. Якщо патологічний процес зачіпає внутрішні органи, то при неякісному лікуванні можуть виникнути наступні ускладнення: ниркова недостатність; інсульт; запалення слизової стравоходу; прорив стінки кишечника; інфаркт міокарда.

Такі ускладнення відзначаються при несприятливому перебігу хвороби і при відсутності належної терапії. Діагностика

Лікуванням СЗСТ займається лікар-ревматолог. Симптоми змішаного захворювання сполучної тканини дуже різноманітні і нагадують прояви багатьох інших патологій. Через це нерідко виникають труднощі в постановці діагнозу.

Пацієнтам призначають серологічний аналіз крові на антитіла до ядерного рибонуклепротеїду. Якщо показники цього дослідження перевищують допустиму і при цьому у хворих відзначається артралгія і синдром Рейно, то діагноз вважається підтвердженим.

Додатково призначають наступні дослідження: клінічні та біохімічні аналізи крові та сечі; дослідження урини по Нечипоренко; аналіз на ревматоїдний фактор і специфічні імуноглобуліни.

При необхідності призначають УЗД нирок, а також рентгенографію легень і эхокардиограмму. Методи лікування

Лікування змішаного захворювання сполучної тканини спрямоване в першу чергу на придушення аутоімунної реакції. Пацієнтам призначають наступні ліки: Кортикостероїдні гормони: "Дексаметазон", "Метипред", "Преднізолон". Ці препарати зменшують аутоімунну реакцію і запалення в суглобах. Цитостатики: "Азатіоприн", "Імуран", "Плаквеніл". Такеи ліки також пригнічують роботу імунної системи. Нестероїдні засоби протизапальної дії: "Диклофенак", "Вольтарен". Їх призначають при вираженій болю і набряку суглобів. Антагоністи кальцію: "Верапаміл", "Дилтіазем", "Ніфедипін". Ці препарати призначають для запобігання ураження серцево-судинної системи. Інгібітори протонної помпи: "Омепразол". Хворим з синдромом Шарпа доводиться приймати медикаменти протягом тривалого часу, а часом і довічно. Це може негативно позначитися на органах ШКТ. Препарат "Омепразол" допомагає захистити слизову шлунка від агресивного впливу ліків.

Таке комплексне лікування запобігає загострення хвороби і дозволяє досягти стійкої ремісії.

Важливо пам'ятати, що препарати для лікування СЗСТ істотно знижують імунітет. Тому пацієнтам необхідно оберігати себе від контактів з інфекційними хворими і переохолодження.

Також пацієнтам не рекомендується занадто довго перебувати під прямими сонячними променями. Вплив ультрафіолету може спровокувати загострення захворювання. Прогноз

Чи впливає синдром Шарпа на тривалість життя? Прогноз цієї хвороби вважається умовно сприятливим. Небезпечні ураження внутрішніх органів при СЗСТ розвиваються рідше, ніж при інших аутоімунних патологіях. Летальний результат спостерігається тільки при запущених формах хвороби та наявності ускладнень з боку серця і нирок.

Однак слід пам'ятати, що це захворювання носить хронічний характер і до кінця не виліковується. Часто пацієнтам показаний довічний прийом медикаментів. Якщо хворий дотримується рекомендованої схеми лікування, то прогноз захворювання сприятливий. Своєчасна терапія допомагає підтримувати нормальну якість життя пацієнта. Профілактика

Специфічна профілактика цієї хвороби не розроблена, так як точні причини аутоімунних патологій не встановлені. Лікарі-ревматологи радять дотримуватися наступних рекомендацій: Слід уникати безконтрольного прийому медикаментів. Тривалий курс лікування лікарськими препаратами можна здійснювати тільки під наглядом лікаря. При спадковій схильності до аутоімунних патологій потрібно уникати надмірного впливу сонячного світла і регулярно проходити профілактичний огляд у ревматолога. Дуже важливо по можливості уникати стресів. Емоційно лабильным людям необхідно приймати седативні препарати і відвідувати психотерапевта. При виникненні болю в суглобах кінцівок і спазмів периферичних судин необхідно звернутися до лікаря і пройти обстеження.

Ці заходи допоможуть знизити ймовірність виникнення аутоімунних ревматичних патологій. Автор: Євдокимова Ірина 29 Липня, 2018

Категория: Здоровье