Системний склероз: причини, симптоми і лікування

Опубликованно 23.08.2018 10:14

Прогресуючий системний склероз, або склеродермія – це одне з аутоімунних запальних захворювань, що стосувалося сполучну тканину. Воно характеризується стадійним течією і величезним списком клінічних проявів, які в основному пов'язані з ураженням шкірних покривів. Також хвороба зачіпає деякі внутрішні органи і опорно-руховий апарат.

В основі подібного роду запалення лежить поширене каскадне порушення циркуляції крові, запальний процес і генералізований фіброз. Тривалість життя пацієнта з системним склерозом залежить від характеру перебігу хвороби, стадії і поширеності ураження внутрішніх органів і систем. Класифікація склеродермії

У медицині розрізняють кілька видів склеродермії, кожна з них характеризується своїми ознаками та особливостями перебігу: Дифузна відрізняється тим, що вражає переважно шкіру рук, ніг, обличчя та тулуба. Характерні ураження даної форми прогресують протягом року, а вже після перших видимих уражень хвороба зачіпає майже всі частини тіла. Одночасно з тим, що дана форма уражає майже всю шкіру у хворих ще й відзначається синдром Рейно – це хвороба судин, яка робить їх особливо чутливими до холоду або спеки. Для цієї форми характерно швидке поразка майже всіх внутрішніх органів.

Перехресний системний склероз поєднує в собі симптоми не тільки склеродермії, але і інших ревматологічних недуг. Пресклеродермия, або як багато медики з обережністю іменують цю недугу – справжня склеродермія, і все тому, що для неї характерний ізольований синдром Рейно і наявністю в крові аутоантитіл. Лімітована форма – це типове аутоімунне захворювання, яке виражено синдромом Рейно, тільки через тривалий проміжок часу з'являються незначні ураження шкірних покривів, найчастіше на стопах, кистях рук або особі. Трохи пізніше хвороба вражає і внутрішні органи. Вісцеральний системний склероз відрізняється тим, що вражає виключно внутрішні органи.

Окремо розглядається ювенільна форма, яка розвивається переважно у дитячому віці.

За характером перебігу склеродермія буває: хронічної; підгострій; гострою.

По активності розвитку розрізняють три стадії хвороби: мінімальна; помірна; максимальна.

Поставити точний діагноз і підібрати лікування зможе тільки фахівець після проведення ряду досліджень. Причини, що провокують розвиток недуги

На сьогоднішній день точні причини розвитку хвороби не з'ясовані. Є думка, що патологія розвивається внаслідок генетичних факторів. Існує спадкова схильність до розвитку аутоімунних захворювань. Але це ще не означає, що відразу після народження хвороба почне розвиватися. У людей, схильних до розвитку системного склерозу (за МКБ 10 код М34), хвороба може бути спровокована такими факторами: перенесені інфекційні захворювання; порушення гормонального фону; переохолодження, особливо при відмороженні кінцівок; молекулярна мімікрія мікроорганізмів, яка провокує високу активність лімфоцитів; інтоксикація хімічними речовинами і лікарськими препаратами; проживання в екологічно несприятливому регіоні; робота на хімічному підприємстві.

Здоров'я людини та навколишнє середовище взаємозалежні. Саме тому найчастіше системний склероз ( за МКБ 10 код М34) провокує несприятлива атмосфера, в якій проживає людина. Особливо це стосується форми, яка розвивається в ранньому дитинстві. Шкідливий вплив на організм можуть надати такі речовини: діоксид кремнію; уайт-спірит; зварювальні гази; розчинники; кетони; трихлоретилен.

Але не у всіх людей, хто часто стикається з цими речовинами, розвивається склеродермія. Але якщо є спадкова схильність, то ризик розвитку недуги у людей, які працюють з хімічними речовинами, досить великий. Симптоматика

Головною ознакою розвитку захворювання (системного склерозу) є посилення функції фібробластів. Саме ці клітини сполучної тканини, що відповідають за синтез колагену і еластину, забезпечують тканина високою міцністю і еластичністю. Під час підвищення функції фібробласти починають посилено виробляти колаген. В результаті чого в органах і тканинах з'являються вогнища склерозу. Також подібні зміни впливають на стінки судин, які потовщуються. У результаті створюється перешкода для нормального кровотоку, внаслідок чого утворюються тромби і розвиваються ішемічні процеси.

Сполучна тканина присутня по всім органам і системам, саме тому хвороба поширюється по всьому організму і має різноманітну симптоматику.

При гострій формі розвиваються склеротичні зміни шкірних покривів і фіброзу внутрішніх органів протягом перших років після початку розвитку недуги. Першою ознакою розвитку хвороби є висока температура тіла і різка втрата ваги. Смертність пацієнтів з даною формою висока.

Хронічна класифікація системного склерозу проявляється у вигляді синдрому Рейно, який вражає суглоби і шкірні покриви. Симптоматика може бути прихована протягом декількох років.

Найхарактернішою ознакою хвороби є ураження шкірних покривів на руках і обличчі. Також визначити розвиток захворювання можна судинних порушень і поразок суглобів.

Якщо хвороба вражає опорно-руховий апарат, то спостерігаються такі симптоми: біль у м'язах і суглобах; скутість, обмеженість рухів, особливо в ранковий час; деформація пальців;

розширення нігтів; накопичення кальцію в пальцях рук, виражається у вигляді білястих плям навколо суглобів.

Якщо склеродермія вражає легені, то це може проявлятися у вигляді: інтерстиціального фіброзу; легеневої гіпертензії; запального процесу в плеврі.

При ураженні серця симптоми системного склерозу, лікування якого вимагає комплексного підходу, проявляються так: помітно ущільнення серцевого м'яза; перикардит або ендокардит; дискомфорт в області серця; частішає серцебиття; спостерігається задишка; порушується робота серця.

Ураження нирок характеризується такою симптоматикою: високим артеріальним тиском; зниження виділеної за добу сечі, у деяких пацієнтів спостерігається повна її відсутність; швидко наростає ниркова недостатність; збільшується рівень білка в сечі; порушується зір; періодично втрачається свідомість.

При ураженні кишечника і шлунка хвороба виявляється такими симптомами: порушується процес ковтання; відрижка та печія; виразки на стінках стравоходу; знижується перистальтика кишечнику; діарея або запор; неприємні відчуття в шлунку.

При ураженнях ЦНС спостерігаються болі в кінцівках, порушується чутливість шкіри на руках і ногах.

Крім цього прогресуючий системний склероз може вражати ендокринну систему, з-за чого відбуваються збої в роботі щитовидної залози. Діагностичні методи

Для постановки точного діагнозу доведеться пройти комплексне обстеження, так як хвороба може вражати всі внутрішні органи і системи. Спочатку пацієнта оглядає ревматолог, який вивчить історію хвороби самого хворого і його найближчих родичів. Збирає анамнез і проводить огляд, який дозволяє оцінити стан шкірних покривів і суглобів. Також проводиться огляд за допомогою фонендоскопа, що дозволяє визначити стадію прогресування недуги.

Пацієнту рекомендується пройти лабораторні дослідження, але вони малоінформативні і допомагають тільки виявити дисфункції органів при їх ураженні.

Також людям зі склеродермією необхідно пройти інструментальні методи діагностики: рентген кісток і внутрішніх органів; ЕКГ і Ехокг;

КТ і МРТ; УЗД серця та інших органів; біопсію шкіри і тканин внутрішніх органів.

Крім цього буде потрібно консультація вузьких фахівців. Терапевтичні заходи

До цих пір точно не з'ясовано причини системного склерозу, але якщо лікувати окремі ознаки, то можна не просто поліпшити стан організму, але і роботу органів і систем. У результаті вдається продовжити життя пацієнта і поліпшити її якість.

Лікування цієї недуги ґрунтується на усунення та пом'якшення симптоматики. Медикаментозне лікування ділиться на три групи: антифиброзные препарати: «Колхіцин», «Диуцифон»; судинні, які розширюють судини і запобігають утворенню тромбів, до таких належать «Ніфедипін», «Трентал»; протизапальні засоби і ліки, що пригнічують деякі імунні реакції організму.

Крім цього, для полегшення симптомів системного склерозу використовують такі препарати: аминохинолины: «Делагіл», «Плаквеніл»; знижують артеріальний тиск: «Каптоприл», «Капотен».

Для лікування склеродермії основним препаратом є «D-пеніциламін», який дозволяє зупинити розвиток хвороби при агресивному перебігу. Цей засіб дозволяє зменшити потовщення шкірних покривів, симптоми синдрому Рейно, не допускає розвитку важких форм захворювань внутрішніх органів.

Імунодепресанти не допускають розвитку ускладнень, небезпечних для життя людини. Найчастіше фахівці рекомендують приймати «Азатіоприн» або «Хлорамбуцил».

Глюкокортикостероїди застосовуються тільки при загостренні хронічної форми склеродермії.

Щоб поліпшити стінки судин і шкірні покриви вводять «Лідазу».

Усунути спазми при синдромі Рейно можна за допомогою таких засобів: «Празозин», «Ніфедипін» і «Резерпін».

Препарати для усунення симптомів системного склерозу підбираються фахівцем індивідуально для кожного пацієнта залежно від перебігу та стадії хвороби. Додаткові методи лікування

Обов'язково при склеродермії призначають фізіотерапію, завдяки якій вдається поліпшити рухливість суглобів.

Щоб не допустити розвитку запалення, а також зняти больовий синдром використовують негормональні протизапальні засоби, такі як «Преднізолон», але не більше 10 мг на добу.

Призначається курс масажу із застосуванням масел, який дозволяє зберегти рухливість кінцівок і еластичність шкіри.

Щоб прискорити загоєння виразок на пальцях рекомендують використовувати оклюзійні пов'язки, промивають виразки, видаляють омертвілі тканини з використанням ферментів. Шкірні покриви змащують нитроглицериновой маззю, а для розширення судин використовують «Резерпін» або «Октадин».

Якщо інфіковані виразки, то застосовуються антибактеріальні засоби, наприклад, «Стелланин».

Щоб не допустити пересихання шкіри рекомендується використовувати для миття м'які засоби без вмісту лугу, в яких присутні масла.

Поліпшити стан шкіри допоможе вітамін В10 і Е, а також «Пеніциламін» або «Алкалоїд колицин».

Детальний опис лікування прогресуючого системного склерозу, симптоми якого доставляють пацієнтові масу незручностей, зробить лікар, після того, як проведе обстеження і дізнається, які органи вражені недугою. Профілактичні методи

Якщо є підозра на те, що у людини розвивається склеродермія, то йому просто необхідно звернутися за кваліфікованою допомогою і пройти повне обстеження у всіх спеціалістів. Первинні профілактичні методи у осіб, які належать до групи ризику, які передбачають: регулярні огляди у фахівця, диспансерне спостереження, особливо це стосується дітей в період статевого дозрівання; проведення необхідних лабораторних аналізів, в обов'язковому порядку здається сеча і кров; обов'язково пацієнта раз на рік повинен оглядати кардіолог, при цьому робиться електрокардіограма, невролог і психотерапевт;

пацієнту рекомендується регулярно проходити рентген і ультразвукове дослідження внутрішніх органів; людина повинна вибрати для себе роботу, яка не спровокує розвиток і прогресування системного склерозу, ніяких травм, переохолодження, перенапруження; обов'язково пацієнта зі склеродермією повинен раціонально харчуватися, повністю відмовитися від куріння і вживання алкоголю, виключити негативні фактори, що руйнують структуру стінок судин; повністю уникати переохолодження, перевтоми і стресів.

Якщо вчасно не пройти лікування системного склерозу, то хвороба може спровокувати серйозні і незворотні наслідки. Ускладнення

Склеродермія – це серйозне захворювання, яке без належного лікування може спровокувати в організмі масу ускладнень. Хвороба викликає запалення дрібних судин, провокуючи в них розростання фіброзної тканини. А коли уражені судини, то це призводить до порушень роботи всіх органів. Головною загрозою для пацієнта вважається важкий розлад кровотоку, який живить тканини і клітини внутрішніх органів киснем.

Ускладнення частіше всього розвиваються у тих пацієнтів, у яких діагноз системний склероз, неуточнений або виявлено пізно. Серед ускладнень частіше виявляється: некроз тканин; фіброз легень; легенева гіпертензія; протеїнурія; серцева аритмія; гангрена рук і ніг.

Якщо не дотримуватися рекомендацій щодо лікування склеродермії, то хвороба активно руйнує стінки судин, тканини внутрішніх органів, суглоби і внутрішні системи організму, які призводять до того, що тривалість життя пацієнтів знижується. Прогнози

Найбільш сприятливий прогноз у ювенільної форми, яка проявляється в основному у дітей. При дотриманні рекомендацій по лікуванню майже всі симптоми стихають і не проявляються протягом багатьох років.

Хронічна форма системного склерозу, фото в статті вказують на яскраві прояви хвороби, у підлітків протікає доброякісно, не доставляючи юному пацієнту ніяких незручностей. Пацієнти з хронічною формою виживають більше 84%, а з підгострою лише на 62%.

А ось у людей зі склеродермією, яка провокує відхилення в хромосомах, прогноз несприятливий.

Загальмувати прогресування хвороби сьогодні допомагає тільки «D-пеніциламін». Даний засіб значно покращує прогноз. За 6 останніх років вижило 9 пацієнтів з 10, які приймали цей препарат і точно дотримувалися рекомендацій. А ось без належного лікування з 10 пацієнтів 5 вмирає.

Важливим чинником для виживання та оздоровлення пацієнтів зі склеродермією є раціональне працевлаштування: при гострих і тяжких формах пацієнта переводять на інвалідність; при хронічній формі хворого повністю звільняють від важкої праці, також важливо виключити переохолодження та контакти з хімікатами.

Якщо грамотно підійти до лікування і підібрати адекватне місце роботи, то прогноз для пацієнтів зі склеродермією сприятливий. Він дає можливість людині зберегти нормальну працездатність і активний спосіб життя. Висновок

Склеродермія – це серйозне захворювання, що вимагає ранньої діагностики і комплексного лікування із застосуванням лікарських препаратів, а також додаткових методів терапії. Причини розвитку хвороби на сьогоднішній день так і не з'ясовані, тому складно правильно поставити діагноз і запобігти розвиток.

Саме тому при перших тривожних симптомах краще звернутися за консультацією до лікаря, особливо пацієнтам із схильністю до цього недугу. Прогноз сприятливий тільки для тих, хто вчасно звернутися за допомогою і буде слідувати всім рекомендаціям. Автор: Олена Жмакіна 4 Серпня, 2018

Категория: Здоровье